Medizinische Klassifikationssysteme wirken auf den ersten Blick abstrakt und bürokratisch. Für das Dravet-Syndrom und andere seltene Erkrankungen sind sie jedoch von zentraler Bedeutung. Denn sie stehen nicht nur auf jedem Arztbrief, sondern sie bestimmen auch, wie eine Erkrankung eingeordnet und sichtbar wird – in der medizinischen Versorgung, in der Forschung und in offiziellen Statistiken.
Das weltweit wichtigste Klassifikationssystem ist die International Classification of Diseases (ICD), herausgegeben von der Weltgesundheitsorganisation (WHO). Sie sorgt dafür, dass Krankheiten und Gesundheitsprobleme international einheitlich benannt und klassifiziert werden. Auf diese Weise lassen sich Diagnosen weltweit vergleichen, medizinische Daten auswerten und Gesundheitsstatistiken erstellen.
Die geplante Einführung der ICD-11 in Deutschland wird auch für das Dravet-Syndrom Veränderungen mit sich bringen.
Welche Klassifizierung gilt aktuell für das Dravet-Syndrom in Deutschland?
In der derzeit in Deutschland gültigen ICD-10 ist das Dravet-Syndrom seit 2013 unter dem Code G40.41 als eigenständige Diagnose erfasst. Diese eindeutige Kodierung war ein wichtiger Schritt: Dravet wird seither nicht mehr nur unter allgemeinen Epilepsiebezeichnungen geführt, sondern klar benannt und von anderen Epilepsieformen abgegrenzt.
Dadurch ist die Erkrankung statistisch besser erfassbar und in der medizinischen Versorgung eindeutiger zuzuordnen. Auch wenn die ICD-10 die Komplexität des Dravet-Syndroms nur teilweise abbilden kann, hat diese klare Klassifikation wesentlich zur medizinischen Anerkennung beigetragen.
Was ändert sich unter ICD-11 für das Dravet-Syndrom?
Die ICD-11 bringt keine inhaltliche Neudefinition des Dravet-Syndroms. Sie verändert jedoch Struktur, Einordnung und Systematik deutlich im Vergleich zur ICD-10. Dadurch wird beeinflusst, wie die Erkrankung verstanden, dokumentiert und langfristig ausgewertet wird.
In der ICD-10-GM (German Modification) ist das Dravet-Syndrom als eigenständige Diagnose innerhalb der Epilepsien unter dem Code G40.41 klassifiziert. Die Einordnung folgt einer eher klassischen Logik, bei der Epilepsieformen vor allem nach Anfallstypen und klinischem Erscheinungsbild gruppiert werden. Das Dravet-Syndrom steht dabei relativ isoliert als spezielle Epilepsieform; genetische Ursachen oder entwicklungsneurologische Aspekte werden systematisch jedoch kaum berücksichtigt.
In der ICD-11 wird das Dravet-Syndrom ebenfalls eindeutig benannt, jedoch konzeptionell anders eingeordnet. Es erscheint dort als „Developmental epileptic encephalopathy, Dravet syndrome“ unter dem Code 8A61.0. Der zentrale Unterschied besteht darin, dass Dravet nicht mehr ausschließlich als Epilepsieform verstanden wird, sondern ausdrücklich als entwicklungsbedingte epileptische Enzephalopathie. Damit wird stärker betont, dass epileptische Anfälle und Entwicklungsbeeinträchtigungen eng miteinander verknüpft sind.
Ein weiterer wichtiger Unterschied ist die modulare Struktur der ICD-11. Während die ICD-10 überwiegend linear aufgebaut ist, ermöglicht die ICD-11 eine sogenannte Postkoordination. Zusätzliche Informationen – etwa zur genetischen Ursache wie einer SCN1A-Mutation, zu Begleiterkrankungen oder zum Krankheitsverlauf – können systematisch ergänzt werden. Dadurch lässt sich das Dravet-Syndrom differenzierter abbilden, ohne auf einen einzelnen Code beschränkt zu sein.
Diese neue Systematik bringt jedoch auch Herausforderungen mit sich. Die Codes der ICD-10 und ICD-11 sind nicht direkt vergleichbar. Das bedeutet, dass Statistiken, Registerdaten und Langzeitvergleiche neu interpretiert werden müssen. Für eine seltene Erkrankung wie das Dravet-Syndrom ist das besonders relevant, da bereits kleine Veränderungen in der Klassifikation die Sichtbarkeit und Auswertung beeinflussen können.
Ab wann gilt die ICD-11?
Die ICD-11 ist die aktuelle internationale Version der Krankheitsklassifikation der WHO und gilt weltweit offiziell seit dem 1. Januar 2022. Auf internationaler Ebene bildet sie damit bereits den neuen Referenzrahmen für die Klassifikation von Krankheiten.
In Deutschland wird die ICD-11 bislang jedoch noch nicht angewendet. Der Übergang erfordert umfangreiche nationale Vorbereitungen, darunter Übersetzungen, rechtliche Anpassungen sowie die Umstellung von IT- und Abrechnungssystemen. Daher gilt hier weiterhin die ICD-10.
Ein konkretes Datum für die vollständige Einführung der ICD-11 in Deutschland steht derzeit noch nicht fest. Nach aktuellem Stand ist davon auszugehen, dass sie erst gegen Ende der 2020er-Jahre schrittweise im Versorgungsalltag relevant wird.
